先天性真珠腫でたまたま早期発見されなかったら、次に気がつくのは外に真珠腫が顔を出してきたときですので、結構進展していることが多く、聴力低下も高度で、手術も難易度が高いことが多く、再発率も高まります。普通、1回目の手術で真珠腫をとることと鼓膜と鼓室という鼓膜の向こう側の空間を作ることだけを行い、約1年後に行う2回目の手術で再発がないかの確認と伝音連鎖（音の伝わり）の再建を行うことになります。