もともと子供のときに滲出性中耳炎があったり、鼻すすりを行ったりしていると鼓膜の一部が陥凹してきて中におからのようなものがたまってきます。これが鼓室内に入り込んでくると真珠腫の発育につながります。どんどん大きくなると上鼓室という鼓膜の上のほうの空間だけだったものが、後方にひろがり、正常組織を破壊していきます。やがては後ろの空間である乳突洞から乳突蜂巣まで進展していきます。